Przesyłanie współczynnika przenikalności kłębuszkowej od matki do matki

W idiopatycznym zespole nerczycowym, w tym ogniskowej segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych, czynnikiem odpowiedzialnym za rozwój białkomoczu i nawrotem choroby po przeszczepieniu nerki może być czynnik przesączania kłębuszkowego.1,2 Osocze u pacjentów z czynną ogniskową segmentową stwardnieniem kłębków nerkowych może powodować białkomocz u szczurów.3 Nie jest znany wpływ współczynnika przenikalności kłębuszkowej po przeniesieniu z jednej osoby na drugą. Odnotowujemy przekazanie swojemu dziecku nieznanego czynnika przesączania kłębuszkowego od matki z ogniskową segmentową stwardnieniem kłębuszków nerkowych.
Zespół nerczycowy rozwinął się u 35-letniej kobiety (gravida 5, para 3) w 13. tygodniu ciąży w czasie jej piątej ciąży. W badaniach laboratoryjnych wykazano białkomocz (26 g białka na dzień), poziom albuminy w surowicy 1,6 g na decylitr i poziom kreatyniny w surowicy 1,2 mg na decylitr. Biopsja nerki wykazała ogniskową segmentową stwardnienie kłębuszków nerkowych bez śladu zwłóknienia kanalikowo-śródmiąższowego. Pacjent był leczony prednizonem (90 mg na dzień) przez osiem tygodni bez wpływu na białkomocz. Z powodu rozwoju ciężkiego nadciśnienia i erozyjnego zapalenia żołądka, prednizon był zwężany i ostatecznie przerwany przed porodem.
Rycina 1. Rycina 1. Przebieg białkomoczu po urodzeniu u niemowlęcia kobiety z ogniskową segmentową stwardnieniem kłębuszków nerkowych. W 33. tygodniu ciąży wykonano cięcie cesarskie z powodu stanu przedrzucawkowego i dystrofii płodu. Dziewczyna została dostarczona bez komplikacji; masa urodzeniowa wynosiła 1030 g, długość 38 cm, a obwód głowy 28 cm (wszystkie poniżej 3 centyla). Ciśnienie krwi dziecka wynosiło 51/28 mm Hg. Badania laboratoryjne wykazały stężenie kreatyniny w surowicy 0,3 mg na decylitr i poziom albuminy w surowicy wynoszący 2,7 g na decylitr, przy prawidłowych wartościach dla triglicerydów i cholesterolu. W dniu wystąpiło białkomocz (935 mg na decylitr). Białkomocz był wysoce selektywny (76% albuminy, 5% transferyny i 1,5% alfa1-mikroglobuliny, bez IgG). Zmniejszyło się w ciągu kilku następnych dni (ryc. 1). Poziom albuminy w surowicy zwiększył się do 3,4 g na decylitr w dniu 5. Dziecko nie miało jawnego obrzęku. Terapia immunosupresyjna cyklosporyną została rozpoczęta u matki dwa tygodnie po porodzie. Białkomocz był następnie redukowany do około 10 g białka na dzień, a poziom albuminy w osoczu zwiększał się do 2,8 g na decylitr.
Nasze obserwacje dostarczają dowodów, że czynnik przepuszczalności kłębuszków może być przenoszony przez łożysko i że traci swój efekt białkowy w ciągu kilku dni. W tym przypadku ekspozycja na macicę nie powodowała przewlekłej choroby kłębuszkowej u noworodka. To odkrycie sugeruje, że rozmiar cząsteczkowy czynnika był mniejszy niż IgG, który utrzymywałby się w krążeniu niemowlęcia przez wiele miesięcy. Grupa badaczy doniosła ostatnio o współczynniku przenikalności kłębuszkowej o wielkości molekularnej od 30 do 50 kD.3. Struktura biochemiczna i właściwości czynników przepuszczalności kłębuszkowej wymagają dalszych badań.
Markus J. Kemper, MD
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, CH-8032 Zurych, Szwajcaria
Gunter Wolf, MD
Dirk E. Müller-Wiefel, MD
Szpital Uniwersytecki Eppendorf, D-20246 Hamburg, Niemcy
3 Referencje1. Savin VJ, Sharma R, Sharma M, i in. Czynnik krążenia związany ze zwiększoną przepuszczalnością kłębuszkową albuminy w nawrotowej ogniskowej segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych. N Engl J Med 1996; 334: 878-883
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Feld SM, Figueroa P, Savin V, i in. Plazmafereza w leczeniu stwardniałej segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych w nerkach natywnych. Am J Kidney Dis 1998; 32: 230-237
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Sharma M, Sharma R, McCarthy ET, Savin VJ. Czynnik FSGS : wzbogacenie i aktywność in vivo aktywności z ogniskowej segmentowej plazmy kłębuszków nerkowych. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 552-561
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(63)
[hasła pokrewne: złamanie otwarte kości udowej, głuchota wrodzona, nosowanie ]
[podobne: syfilizm, toxoplazmoza objawy, azitrolek opinie ]