Hematologiczna neoplazja związana z pierwotnymi śródpiersiaszymi guzami komórek rozrodczych

W 1985 r. Rozpoznanie kilku pacjentów z pierwotnymi guzami zarodkowymi komórek śródpiersia i nowotworami hematologicznymi doprowadziło do opisu związku biologicznego tych dwóch niezbyt częstych zaburzeń nowotworowych.1, 2 Równoczesne przedstawienie dwóch rzadkich zaburzeń nowotworowych, wybuchowy początek hematologiczna neoplazja i nieprawidłowości cytogenetyczne związane z zaburzeniem sugerują, że hematologiczna neoplazja nie była spowodowana opartą na cisplatynie terapią indukcyjną pierwotnego guza zarodkowego śródpiersia. Sugestię tę potwierdziły doniesienia o 11 podobnych pacjentach z literatury, z których niektórzy nigdy nie otrzymali chemioterapii. Ponadto, przegląd 654 pacjentów z rozsianym nowotworem zarodkowym jądra na Indiana University i Dana-Farber Cancer Institute (Boston), którzy byli leczeni identycznymi schematami chemioterapii indukcyjnej opartej na cisplatynie w tym samym okresie, nie wykrył pojedynczego przypadku związane z zaburzeniem hematologicznym1. Ta recenzja potwierdziła, że chemioterapia indukcyjna na bazie cisplatyny w przypadku nowotworów zarodkowych prawdopodobnie nie była białaczkowa i dalej sugerowała, że związek pierwotnych guzów zarodkowych zarodkowych i zaburzeń hematologicznych jest unikalny i biologicznie ważny. Od czasu naszego wstępnego raportu w 1958 roku opiekowaliśmy się dodatkowymi pacjentami z pierwotnymi guzami zarodkowymi komórek śródpiersia i zaburzeniem hematologicznym. Badanie tych pacjentów potwierdza związek tych dwóch rzadkich zaburzeń i pozwala na pewne udoskonalenie opisu tego zespołu.
Metody
W latach 1976-1988 oceniono 31 pacjentów z pierwotnymi guzami zarodkowymi śródpiersia i leczono je chemioterapią opartą na cisplatynie na Uniwersytecie Indiana. Nowotwory hematologiczne rozwinęły się u pięciu z tych pacjentów, w tym u dwóch z trzech pacjentów, którzy stanowili podstawę naszego wstępnego opisu tego związku.1 Trzeci pacjent uwzględniony w naszym wstępnym opisie zaobserwowano w Dana-Farber Cancer Institute. Ponadto czterech pacjentów skierowano do Indiana University z innych instytucji w celu oceny hematologicznej neoplazji związanej z pierwotnym guzem zarodkowym komórek śródpiersia. Podsumowania kliniczne oraz próbki tkanek i krwi od sześciu innych pacjentów zostały przekazane na uniwersytet w stanie Indiana do oceny 3, 4. W związku z tym od września 1983 do grudnia 1988 ocenialiśmy 16 przypadków nowotworów hematologicznych związanych z nowotworami zarodkowymi śródpiersia.
Dokonano przeglądu rozmazów krwi obwodowej, badań cytologicznych szpiku kostnego i próbek biopsyjnych szpiku kostnego. Gdy były dostępne, dokonano przeglądu próbek biopsji guza śródpiersia. Wszyscy pacjenci z Indiana University, u których pierwotne guzy zarodkowe śródpiersia i nieprawidłowości hematologiczne przeszli kompletne badania hematologiczne, obejmowały barwienia cytochemiczne i immunohistochemiczne próbek szpiku kostnego oraz analizę szpiku kostnego w chromosomie. Świeże próbki szpiku kostnego uzyskano w próbie ustalenia ciągłej linii komórkowej.5 Ponieważ nasi początkowi pacjenci mieli przewagę zaburzeń linii megakariocytarnej, stosowaliśmy barwienie immunohistochemiczne dla antygenu i glikoprotein związanych z czynnikiem VIII i przeprowadziliśmy ultrastrukturalną ocenę białaczki blastów aktywności peroksydazy płytkowej.6
Wyniki
Funkcje kliniczne
Tabela 1
[podobne: olx pl bialystok, ebola jak można się zarazić, palec młoteczkowaty ]