Hematologiczna neoplazja związana z pierwotnymi śródpiersiaszymi guzami komórek rozrodczych cd

Liczba strzałów w krwi obwodowej wynosiła od 8 do 99 procent (mediana, 15 procent). Aspiraty szpiku kostnego były martwicze u dwóch z sześciu pacjentów, a pozostali czterej pacjenci mieli gęsty naciek komórek blastycznych w szpiku kostnym (20, 90, 95 i 95 procent). Zazwyczaj blasty były plejotropowe, począwszy od komórek Normal-Sized z niewielką cytoplazmą i niezróżnicowanymi cechami jądrowymi do dużych postaci dwujądrowych lub wielojądrowych z bulwami cytoplazmatycznymi lub wytwarzaniem płytek krwi. Rutynowe analizy cytochemiczne były dostępne dla czterech z sześciu pacjentów. Wszystkie cztery miały negatywne reakcje peroksydazowe i tylko jedna miała pozytywną reakcję po barwieniu z Sudanem czarną B. Trzech z czterech pacjentów miało miejscowe pozytywne reakcje po barwieniu z okresowym kwasemSchiff. Dwa z sześciu przypadków ostrej białaczki megakarioblastycznej ustalono na podstawie samych wyników morfologicznych, ponieważ świeża tkanka nie była dostępna dla specjalnych badań. W czterech pozostałych przypadkach diagnozę morfologiczną uzupełniono demonstracją peroksydazy płytek krwi w analizie ultrastrukturalnej (3 pacjentów), barwienie immunohistochemiczne dla antygenu związanego z czynnikami VIII (czterema pacjentami) lub glikoproteiny płytek krwi (dwóch pacjentów). Tabela 3. Tabela 3. Analiza cytogenetyczna u 10 pacjentów z nowotworami hematologicznymi. Wyniki analizy cytogenetycznej u 10 pacjentów przedstawiono w Tabeli 3. Nie stwierdzono spójnych nieprawidłowości chromosomalnych. Jednak troje pacjentów miało trisomię 8. Również chromosomy markerowe były powszechne. Jeden pacjent miał markochromosom izochromosomu (12p) lub i (12p). Jeden pacjent miał cytogenetyczne dowody na zespół Klinefeltera. Inny człowiek miał kliniczne dowody na zespół Klinefeltera, z habitem eunuchoidowym; małe, miękkie jądra; i historia niepłodności. Kilka lat wcześniej biopsja jądra ujawniła brak kanalików nasiennych. Dziwne odkrycia dotyczące badania cytogenetycznego jego szpiku kostnego wykluczały dalszą analizę zespołu Klinefeltera i zmarł przed wykonaniem potwierdzających badań cytogenetycznych.7
Leczenie i kurs
Przebieg hematologicznej neoplazji u tych pacjentów był wyjątkowo zjadliwy. Mediana przeżycia po rozpoznaniu wynosiła mniej niż miesiąc. Dziewięciu pacjentów było krytycznie chorych i zmarło przed rozpoczęciem każdej terapii. Pięć otrzymała chemioterapię skojarzoną z ostrą białaczką nielimfocytową. Całkowita remisja została uzyskana u trzech pacjentów (> 1, 19 i> 22 miesięcy). Dwoje pacjentów nie dostało remisji i zmarło jeden i dwa miesiące po rozpoczęciu leczenia. Dwaj pacjenci z bardzo dużą liczbą płytek krwi otrzymali terapię tylko z powodu guza zarodkowego śródpiersia, a ich liczba obwodowa-krwi pozostała stabilna przez 15 i ponad 22 miesiące.
Dyskusja
Oprócz naszej serii 16 pacjentów odnotowano 28 przypadków nowotworów zarodkowych śródpiersia i nowotworów hematologicznych.1, 3, 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 Wszystkie występowały u stosunkowo młodych mężczyzn w wieku od 9 do 48 lat. Wszystkie miały nieparzyste guzy zarodkowe śródpiersia. Mediana czasu między rozpoznaniem nowotworu a rozpoznaniem nowotworu hematologicznego wynosiła 5 miesięcy (zakres od 0 do 32)
[przypisy: otepienie, próba valsalvy, powiększone ślinianki ]