Hematologiczna neoplazja związana z pierwotnymi śródpiersiaszymi guzami komórek rozrodczych ad

Charakterystyka 16 pacjentów z nowotworami śródpiersia śródpiersia. Tabela 2. Tabela 2. Nowotwory hematologiczne u 16 pacjentów z pierwotnymi guzami śródpiersia. Charakterystykę kliniczną i patologiczną 16 pacjentów z guzami zarodkowymi śródpiersia i nowotworami hematologicznymi zestawiono w Tabelach i 2. Wszyscy pacjenci mieli nie-chłoniakowe guzy zarodkowe i pierwotne prezentacje śródpiersia. Szczep żółtkowy lub zarodkowy w połączeniu z potworniakiem był szczególnie powszechny. Poziomy alfa-fetoproteiny były podwyższone u 15 pacjentów z podwyższonym poziomem markerów nowotworowych w surowicy, a poziom ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej był podwyższony u 6 pacjentów. Czternastu z 16 pacjentów otrzymało chemioterapię opartą na cisplatynie z powodu pierwotnego guza zarodkowego komórek śródpiersia. Spośród nich siedmiu pacjentów miało całkowitą remisję, a trzech miało częściową remisję. Pozostałych sześciu pacjentów miało szybki postęp choroby hematologicznej, a odpowiedź na leczenie raka zarodkowego nie została ustalona. Mediana czasu od rozpoznania pierwotnego guza zarodkowego śródpiersia do rozpoznania nowotworu hematologicznego wynosiła 6 miesięcy (zakres od 0 do 122). Nowotwór o podłożu hematologicznym wystąpił u 13 z 16 pacjentów w ciągu roku od rozpoznania guza zarodkowego śródpiersia, a 5 z nich miało równoczesną prezentację tych dwóch zaburzeń.
Szczegóły nowotworów hematologicznych zestawiono w Tabeli 2. Nowotwory scharakteryzowano jako ostrą białaczkę megakarioblastyczną u sześciu pacjentów, ostra białaczka mieszana (erytroidalna i megakarioblastyczna) w jednym, ostra białaczka mielomonoblastyczna w jednym, ostra białaczka monoblastyczna w jednym, ostra niezróżnicowana białaczka w jednym, a zespół mielodysplastyczny w dwóch. Dwóch pacjentów miało dodatkową szpikową mielozę megakariocytową. Dwóch pacjentów miało znacznie zwiększoną liczbę płytek krwi i albo nieprawidłowości cytogenetyczne, albo nadmierną liczbę blastów w szpiku kostnym. Nie obserwowano progresji nieprawidłowości hematologicznych u żadnego z tych dwóch pacjentów (15 miesięcy i ponad 22 miesiące po postawieniu diagnozy).
Rycina 1. Rycina 1. Próbki szpiku kostnego od trzech pacjentów z pierwotnymi nowotworami komórek pierwotnych śródpiersia i nowotworami krwiotwórczymi. Panel A pokazuje megakaryoblast z krwi obwodowej z projekcjami cytoplazmatycznymi płytek krwi (barwienie Wrighta, × 640). Panel B pokazuje megakarioblasty z wyścielonymi jądrami w odciskach szpiku kostnego (plama Wrighta, × 640). Panel C pokazuje rozlany naciek rdzeniasty ze śródmiąższowym wzorem niedojrzałych jednojądrzastych i wielojądrzastych komórek. Zwróć uwagę na rozproszony pyknosis jądrowy i wysoki wskaźnik mitotyczny (hematoksylina i eozyna, x 260).
Częste stwierdzenie ostrej białaczki megakarioblastycznej było nieoczekiwane. Wszystkich sześciu pacjentów miało pancytopenię, ze średnią liczbą białych krwinek wynoszącą 2,8 × 109 na litr, medianą liczby płytek krwi 13 × 109 na litr i medianą poziomu hemoglobiny wynoszącą 73 g na litr. Czterech z sześciu pacjentów miało organomegalię. Rozpoznanie ostrej białaczki megakarioblastycznej zostało ustalone na podstawie kryteriów morfologicznych u wszystkich pacjentów i wsparte niezależnym przeglądem na zewnątrz instytucji w trzech z sześciu przypadków (ryc.
[patrz też: skolioza idiopatyczna, balsam kapucyński zastosowanie, pełzakowica ]